小脑动静脉畸形研究进展

脑部动导管肥胖（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑部法理内极其扩张的动、导管转变成的混乱腹腔三团，不但其麻醉极其棘手，且作法选取尚不够统一标准。现对其流行得病学、流行病学生理、流行病学显出、诊断及麻醉等全面普遍性的研究者进展简要如下。

1 流行得病学

40岁以下的男女发得病率基本相同。在American，每1000人里有1人患AVM，卒于里得病征里有2%是AVM决裂归因于。一般看来肿瘤是可先天普遍性的，没有家族普遍性，而且大部份为大部分发得病。AVM得病征颅内肿胀致死率为30%～80%，首次肿胀一般暴发在20～40岁，决裂的危险无个体差异。AVM的年肿胀率为2%～4%。已出过血的得病征再次肿胀的几率为4.5%～34.4%，肿胀后第1年内再次肿胀的几率为6%。肿胀者里有5%～10%遇害，30%～50%遗留永久普遍性的神经紊乱。

2 流行病学生理

动导管肥胖是由极其腹腔和导管之间通过1个或多个瘘口内同样相连而成，动导管之间多无毛细腹腔床，特罗斯季亚涅齐小腹腔不够刚普遍性层及小肠，瘘管血运多处于越来越高浸入、越来越高腹水量状态，而邻近地区脑部其组织的腹腔则处于低腹水量状态。越来越高浸入压易引发导管刚普遍性层极其增厚而很难保持正常刚普遍性。AVM被看来是由于胚胎期、孕期期或出世后脑部腹腔发育极其归因于，其在手局为处于静止状态、继续繁殖、决裂肿胀或自然地变成。删的供血腹腔可为1支，也可为多支。很小的、复杂的肥胖腹腔大部份呈楔形，角化地处皮质，大大部分向脑部大块相连，其顶点可达脑部室壁。由主要脑部腹腔分支供血的很小的AVM，一般地处主要腹腔末端分支的毗连带，另一些AVM的供血腹腔来自颈内外腹腔或椎腹腔的硬脑部膜分支，大块供血来自脉络膜腹腔或供给角化在手、内囊及小脑部的小腹腔，地处灰质内的大块AVM血供来自深浅两组腹腔，地处角化在手、小脑部和脑部干的AVM一般来说由小的大块穿支腹腔供血。局限皮质的肥胖腹腔一般来说通过皮质导管注水，大的或大块肥胖腹腔则需要通过大块和皮质导管两种途径注水。10%～58%的AVM得病征有类似于的并发症扭曲，其似乎注意到在AVM的楔形、供血腹腔的近端或远端、或者地处肥胖腹腔三团内部，内部并发症的决裂危险要越来越高于其他部位。注水导管的极其扭曲，如错觉、扩张或导管普遍性并发症总是压迫邻近其组织，引发导管溃疡转变成，甚至决裂肿胀。一些供血腹腔在瘘口内的远端依然供给邻近脑部其组织。AVM的供血腹腔或注水导管的单一腹腔上可有多个瘘口内，供血腹腔可注意到楔形狭窄，称为“越来越高流量腹腔得病”，这种腹腔得病类似于灰尘得病，麻醉时出血穿孔很难进入特罗斯季亚涅齐部。

3 流行病学显出

AVM得病征最类似于的就诊原因是颅内肿胀，其越来越高得病死率和致残率与黏液并发症决裂及越来越冠心得病普遍性脑部肿胀媲美。小肥胖、单一深导管注水、越来越高浸入压、肥胖腹腔深度等因素增加了肿胀的敏感普遍性。供血腹腔的压力可通过超选取纤穿孔测定，也可在常规MRI时根据供血腹腔的高约及腹水速度粗略估算。脑部健身房及蛛网膜下隙肿胀得病征的预后要好于脑部法理内肿胀，考虑似乎是由于AVM决裂肿胀后，血液进入脑部室或蛛网膜下隙的广泛空间而对脑部法理压迫较轻归因于。对于年龄与肿胀之间关系的研究者，有的资料是相冲突的，有语言学家看来是青年期越来越高发，另有语言学家看来任何年龄段都似乎发得病。16%～53%的得病征首发症状是非肿胀普遍性里风，大部份显出为局灶普遍性复发，大复发分之二里风得病征的27%～35%。除了一些应用领域抗里风药普遍性物防止里风复发的研究者内外，仅仅有关于AVM得病征里风致死率的研究者报道。有些研究者也肯定了AVM及其肿胀史与里风之间的关系。7%～48%的得病征显出为腹痛，其复发频率、持续时间及严重程度皆无特殊普遍性，4%～8%的得病征有渐进普遍性局灶普遍性神经功用紊乱显出，有语言学家指出是由于“盗血”归因于，还有语言学家看来是导管压过越来越高及肥胖腹腔的分之二位震荡引起。

4 影像学安全检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等安全检查断定。CT仅有对断定急普遍性肿胀较敏感，而其他安全检查对通过观察AVM内容越来越有帮助。CTA较MRA能越来越好地表明腹腔内容，MRI和MRA表明肿瘤周遭情形很差，功用MRI可帮助辨别周遭脑部其组织功用情形，漫射张肌全像（diffusion-tensor imaging）适于辨认出最重要的灰质柬。腹腔MRI被普遍看来是通过观察腹腔构造的“金标准”，并可监控供血腹腔不对并发症、注水导管不对溃疡及各腹腔走行等。MRI安全检查的危险仅有局限卒于里、腹腔烧伤及MRI剂化学反应等，但其几率小于1%。

5 治 疗

5.1 敏感普遍性评估 一旦确诊AVM的存在，就要应各种因素麻醉与否的利弊。目前，还没有基于随机化可控制的相关标准来指导流行病学。最常用的内外科麻醉敏感普遍性评价作法是SpetzlerMartin分数量表，它是在手合肿瘤大小、注水导管形式及肿瘤前面等进行综合评定。有统计表明，S-M1、2、3级得病征移植住院遗留神经功用紊乱的敏感普遍性＜3%，远低于4、5级得病征的20%。American卒于里协会卒于里委员会2001年版《脑部动导管肥胖麻醉指导意见》里，阐述了值得注意AVM的自然地得病程，以及不同麻醉作法似乎引发的危险，看来S-M1、2级者较难采取移植手术缝合；3级肿瘤者应在出血麻醉后再次行移植手术缝合；对于移植手术敏感普遍性大、其组织学前面特殊、地处最重要规划区的肿瘤可采用放射麻醉；对于4、5级肿瘤则不花钱干涉普遍性麻醉。

5.2 麻醉 是最理想的麻醉作法，其高效率在于可同样缝合肥胖的腹腔。但并非所有得病征皆简单行开颅移植手术，这依赖于肿瘤的前面、大小以及不对深导管注水。接近神经元部表面的肿瘤、脑部健身房及颅底肿瘤都有移植手术缝合的报道。S-M1、2、3级者简单麻醉缝合，大部份不会引发遇害，而4、5级得病征移植手术引发严重癌症甚至遇害的几率很大，应尽量避免开颅移植手术。另内外，由硬脑部膜腹腔供血的AVM因与颅骨受控艰难亦较难缝合。术里比对并保留最重要脑部规划区极为最重要，随着功用PET全像、术里脑部电地形图监测，以及神经内外科通讯系统系统等最初技术的应用领域已无非算是。一般来说缝合AVM后不再次复发，但少数得病例术时会再次次注意到供血腹腔并发症。

5.3 腹腔内麻醉 出血麻醉是应用领域纤穿孔将电磁场注入肥胖腹腔的供血腹腔及腹腔三团内，以截断AVM腹水的麻醉作法，该最初技术的应用领域填补了现代移植手术很难麻醉大块或硬脑部膜腹腔供血AVM的不足以，使得越来越多AVM获得适当麻醉。但也有报道看来，出血麻醉只能使用少数得病例，特别是由单根高约小于1cm腹腔供血的AVM。可通过穿孔注入的出血电磁场大部份，如永久种系统、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。在在试制成功的出血剂Onyx，使得出血的安全普遍性及适当普遍性皆获得了明显提越来越高。最初研发的开关式细胞会通讯系统最初技术，将通讯系统和多普勒最初技术使用极为错觉的腹腔，可为了让纤穿孔及纤导丝进入以往很难通过的细小腹腔。另内外，出血材料如n-吡啶氰基丙烯酸盐黏合剂和乙烯-乙烯基混合物共聚物，已被应用领域于缩小或完全截断很小或复杂的动导管肥胖及动导管瘘。此内外，通过纤穿孔注入短效药普遍性，可断断续续诱发出血或缝合肥胖腹腔后似乎注意到的流行病学症状；注入腹腔扩张药普遍性可增大血压、延缓腹水速度，甚至可以在全麻下暂时终止心跳，以利于越来越可靠地将出血剂留置在肿瘤内。出血麻醉的癌症为6%～14%，多是由穿孔操作引起的，报道有肿胀、严重卒于里和遇害。

5.4 放射麻醉 仅有局限伽玛刀、质子束及直线对撞机麻醉等。其麻醉原理是将射线柬探讨于瘘口内处，引发腹腔烧伤而转变成溃疡，而周遭脑部其组织烧伤很小，一般来说使用高约＜3cm、前面特殊、麻醉有似乎引发严重神经功用紊乱的肿瘤。单一照射施打一般大于麻醉脑部的施打，能够适当麻醉又对脑部其组织烧伤最小的施打范围内仍在探索里。尽管放射麻醉可以免除移植手术痛苦，但一般来说疗程需1～3年，在此期间仍有肥胖腹腔决裂肿胀的危险争。相关癌症多与放射施打有关，一时期癌症仅有局限里风、腹痛、恶心、呕吐，但大部份是自限普遍性的；后期癌症似乎会在麻醉数周甚至数年后注意到，仅有局限里风、肿胀、放射普遍性坏死、进行普遍性水肿及导管淤血等，少数得病例甚至会因此引发遇害。有报道，有5.2%的得病征注意到断断续续神经功用退化、1.4%的得病征注意到永久普遍性神经功用紊乱。对于高约＞3cm的删，肿瘤越大注意到癌症的几率越大，治愈的似乎普遍性越小。下一阶段放射麻醉很小AVM（仅有局限4、5级的AVM）的一时期已有报道，其原则是在不同初解决问题AVM的不同大部分。

5.5 相关并发症的解决问题 AVM里超过50%的得病征有并发症存在。解决问题并发症的相应程度不同，如并发症不在AVM的供血腹腔上，其解决问题作法与非AVM颅内并发症的作法相似；如其地处AVM供血腹腔上，解决问题起来则极其复杂。有报道，一些高约＜5mm的并发症在解决问题完AVM时会自然地回缩甚至变成，但也有些得病例会暴发决裂，推测似乎是由于透壁压接二连三增加归因于。为增大其决裂敏感普遍性，对于＞7mm的并发症，在麻醉AVM前行显纤内外科夹闭或腹腔内弹簧圈出血是必要的，而地处肥胖腹腔三团内部的并发症，则可以在麻醉AVM时一并解决问题。

5.6 联合麻醉 有些得病例可以进行多种作法的联合麻醉。对于那些麻醉不易缝合的巨大的或地处大块、对放射麻醉来说又过大的AVM，可先采用腹腔内出血可在麻醉前减少肿瘤的腹水量，特别是截断大块供血腹腔可以减少麻醉的敏感普遍性。在一些很小的AVM，放射麻醉也可使用大面积出血或大面积缝合的辅助麻醉。

编辑： tianyusheng